乳糜腹为少见病,与乳糜胸及纵隔乳糜肿、颈部乳糜肿、下肢乳糜漏等同属乳糜回流障碍性疾病,是因胸导管堵塞、损伤、断裂或其它原因导致乳糜液漏出或积存至其他部位,所引起的疾病。
【病因】
1、先天畸形:儿童多见。常合并其它畸形,如先天性淋巴管扩张症。
2、肿瘤:阻塞淋巴管或管腔外压迫,多为腹腔恶性肿瘤。
3、感染:淋巴管阻塞、管腔破裂。如结核、丝虫病、胰腺炎等。
4、创伤:腹部外伤,腹膜后手术等。
5、继发于肝硬化、锁骨下静脉血栓形成、肾病综合征等疾病。
6、不明原因。
【发病机理】
脂肪的吸收过程复杂,吸收后少部分可入血,大部分形成乳糜液进入淋巴系统,经肠壁、肠系膜淋巴管、肠干流入乳糜池,并经胸导管回流。其中任一途径受阻,代偿不良,即可导致乳糜由淋巴管漏出至腹腔,形成乳糜腹。
【临床表现】
严重程度与乳糜液漏出速度和量有关。
1、原发病表现:如肿瘤,肝硬化,丝虫病等。
2、腹水表现:腹胀、胸闷、呼吸困难。
3、乳糜丧失表现:
①营养不良:低蛋白血症,消瘦,面部和(或)肢体不同程度的可凹性水肿,易疲劳、乏力。
②脂肪泻:粪便检查有较多脂肪滴。
③手足抽搐:由于血清钙离子降低引起。
④免疫功能下降:外周血淋巴细胞减少。
【辅助检查】
放射性核素淋巴显像、直接淋巴管造影、CT、B超、全消化道造影及腹水穿刺检查等有助于诊断。
【治疗】
一、非手术治疗:至少坚持3-4周。
1、积极治疗原发病:如结核的药物治疗,淋巴瘤的化疗治疗,血丝虫及血吸虫的驱虫治疗等。
2、中链甘油三酯MCT 饮食疗法(高热量、高蛋白、低钠、低脂肪),辅助补充蛋白质及淋巴细胞,利尿、纠正电解质紊乱,奥曲肽抑制脂肪泻。必要时禁食,改为全胃肠外营养或腹水回输。
3、如需减轻压迫症状,可定期抽腹水。
4、中医、中药治疗。
二、手术治疗:
1、胸导管瘘口修补缝扎术。
2、胸导管结扎术。(截流,区域切除截流)。
3、胸导管分流术(胸导管-静脉吻合术)。
4、腹腔静脉转流术(如腹腔-颈静脉转流术)。
5、腹腔及腹膜后负压引流。
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